男婴全身10%不长皮肤 肌肉和血管清晰可见

10月13日,徐女士的宝宝在厦门一家医院顺利出生。然而,儿子降生的喜悦,却被猝不及防的怪病一卷而空。宝宝的全身有多处皮肤缺失,最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部,全身大概有10%的皮肤缺失医生说,这是世界罕见的先天性皮肤缺失。宝宝全身有近1

白白嫩嫩的,五官还精致,长大了,定会是个帅小伙。


可在诊断结果面前,这可能只是一位母亲的奢望。


30日晚7点多,解放军第175医院的一间病房里,徐女士看着手边酣睡的儿子,眼里却是满满的心疼。而奶奶方女士,更是在一旁偷偷抹泪,生怕吵醒了熟睡的孙子。


10月13日,徐女士的宝宝在厦门一家医院顺利出生。然而,儿子降生的喜悦,却被猝不及防的怪病一卷而空。


医生说,这是世界罕见的先天性皮肤缺失。宝宝全身有近10%的皮肤缺失,肌肉及血管脉络清晰可见。


到现在,徐女士连名字都来不及给孩子取,因为,这半个月一家人一直在奔波寻找医院收治刚出生的儿子。


好在终于是找到了。解放军第175医院28日收治孩子后,成立了专家组,也很快会商出了具体治疗方案。鉴于孩子的部分伤口已愈合,院方初定下周给孩子动第一次的植皮手术。目前,宝宝暂无生命危险。


母之痛


儿被诊出罕见病母子半月未见面


30日晚,徐女士躺在医院的病床上守着儿子,酣睡中的宝宝伸了个懒腰,“我下午要给他换尿布,他还以为我要给他换药,吓得哇哇大哭,不肯让我碰他”。说着说着,徐女士的眼圈又红了。


10月13日,农历九月初九,徐女士的宝宝在厦门一家妇幼医院出生。


“我记得很清楚,儿子出生那天是重阳节,我剖腹产后,就再也没有见过他。”徐女士的婆婆方女士说,小宝宝刚出生就被送进了重症隔离病房,因为医生称,宝宝的全身有多处皮肤缺失,最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部,全身大概有10%的皮肤缺失,急需隔离治疗,“我们也不知道宝宝究竟怎么样,每天只能通过监控看,也看不到什么”。


儿子出世的喜悦,顿时一扫而空。徐女士说,她和丈夫都是莆田人,2003年开始在厦门打工,夫妻俩已有一个6岁的女儿,好不容易顺利产下儿子,却没想到儿子患上这种病,“我们不知道要怎么办”。而且,也有问过双方的亲属,家里没有人得过这样的怪病。


而考虑到从未见过这种疾病,加上孩子年龄太小,厦门的院方便建议徐女士到其他地方救治。


儿之伤


全身10%皮肤缺失院方初定下周植皮


半个月的四处打听后,也就是10月28日,徐女士电话联系上了解放军第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。


蔡少甫医师听到宝宝的罕见病情后,表态愿意接收。“我是第一次碰到这种病例,非常罕见。宝宝的一些肌肉及血管脉络都能看得清清楚楚,而且稍不留神就会破裂流血。”很快,由蔡少甫牵头,医院成立了由3名权威主治医师组成的专家组,会商治疗方案。


最终,有了具体治疗内容:先进行抗感染和促进伤口愈合的综合治疗,同时也做好各项植皮术前准备。


到30日上午,宝宝的部分伤口已经逐步愈合,不过,右脚脚踝及足底依旧没有好转。


见到这一状况,医院又联合会诊,初定下周动第一次手术植皮。“我们会用宝宝的自体皮移植,到时候将看情况,从头部或大腿取皮。”而具体要几次,还要看宝宝的恢复情况。


“你看这里,已经开始好了,真希望他能早点好。”拉着儿子已经结痂的小手,徐女士觉得,就算是全家举债,也要给孩子治好病。


先天性皮肤缺失


蔡少甫称,皮肤是人体表面包在肌肉外部的组织,有保护身体、调节体温、排泄废物等作用,如果没有了皮肤,健康随时可能面临威胁。而患儿所患先天性皮肤缺失又称“皮肤再生不良”,是一种世界罕见的疾病,它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。


据查,自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道约500例,我国大概数十例,有资料显示该病的发病率为10万分之一,死亡率达17.8%。具体病因不明,可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关,也有报道称接触车油漆类有害物质,口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关,同时还不排除有遗传因素的可能。


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怪病!女婴全身多处没皮肤


全身有10%的地方没有皮肤,肌肉及血管脉络清晰可见,近日,来自厦门的小宝宝甜甜(化名)查出了怪病。


据了解,这种病发病率十万分之一,世界罕见。


皮肤像纸糊的 动不动流血


30日上午,在解放军第175医院全军烧伤中心病房里,甜甜的妈妈徐女士喜忧参半,喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合,忧的是孩子的右脚脚踝及足底还要接受植皮手术。


据徐女士介绍,她和丈夫都是莆田人,在厦门打工。今年10月13日,她在厦门一家医院剖腹产生下了甜甜。让他们没想到的是,孩子一出生,就浑身通红,皮肤像纸糊上去的,很容易就破裂流血。


经检查,甜甜患的是罕见的先天性皮肤缺失。她全身有10%的皮肤缺失,最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部。


由于从来没见过这种疾病,加上患者年龄太小,医院建议徐女士到其它地方治疗。


经四处打听,徐女士联系到了第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。


患儿下周将接受植皮手术


见到甜甜时,蔡少甫吃了一惊,他第一次碰到这种疾病。当时,患儿右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见,稍不留神就会破裂流血。


随后,医院对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗。目前,甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合,只有右脚脚踝及足底依旧没有好转,经联合会诊后,初定下周进行植皮手术。


由于异体皮容易出现排斥反应,而自体皮能够长久存活,权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植,届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。


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先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一


先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良,是一种世界罕见的疾病,它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道约500例,我国数十例,有资料显示该病的发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。具体病因不明,可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关,同时还不排除遗传因素的可能。

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